Минздрав включил билиарный холангит в перечень редких заболеваний

В Москве Минздрав России расширил перечень орфанных заболеваний. Обновлённый список, в который теперь входит 306 наименований, пополнил первичный билиарный холангит — хроническое аутоиммунное заболевание печени.

При первичном билиарном холангите, который также называют первичным билиарным циррозом, иммунная система постепенно разрушает мелкие желчные протоки внутри печени. Это ведёт к холестазу, циррозу и печёночной недостаточности.

Заболевание проявляется слабостью, зудом кожи, пожелтением кожи и склер, болезненными ощущениями в правом подреберье, скоплением жидкости в брюшной полости и повышенным давлением в системе воротной вены. Нередко болезнь долго не даёт о себе знать. Патология чаще поражает женщин среднего возраста: в странах Европы на 100 тысяч человек приходится от 0,3 до 5,8 случая заболевания. С момента появления первых признаков пациенты в среднем живут ещё около 10 лет.

Лечение включает приём урсодезоксихолевой кислоты и препаратов особой группы, воздействующих на рецепторы обмена жиров, в отдельных случаях пациентам пересаживают печень.

В сентябре Минздрав уже пополнял перечень редких заболеваний синдромом дупликации хромосомы 15 (Dup15q) — генетической аномалией, которая вызывает тяжёлые двигательные нарушения, задержку психомоторного развития и эпилепсию.

Ранее в новостях: Минздрав России расширил перечень немедикаментозных методов лечения депрессии

Иллюстрация: ИА «Ньюсрум24»